• Choroba Leśniowskiego-Crohna

    Choroba Leśniowskiego-Crohna (łac. morbus Leśniowski-Crohn, morbus Crohn, ileitis terminalis, ileitis regionalis, ang. Crohn disease) – zapalna choroba jelita o niewyjaśnionej etiologii, zaliczana do grupy nieswoistych zapaleń jelit (IBD). Opisana została po raz pierwszy przez polskiego lekarza Antoniego Leśniowskiego w 1904 roku, dokładniejszego opisu dostarczył Burrill Bernard Crohn ze współpracownikami w 1932 roku. Stąd też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba Crohna.

    Jest to przewlekły, nieswoisty proces zapalny ściany przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego jego odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części jelita cienkiego oraz początkowej jelita grubego. Z tego względu dawniej określane także jako ileitis terminalis.
    Etiologia tego schorzenia nie jest znana i nie znana jest również skuteczna metoda wyleczenia.

    Epidemiologia

    • w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie złożone, chromosom 16
    • początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy później
    • częstość występowania 5-10/ 100 000
    • palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka oraz czynnikiem pogarszającym przebieg choroby
    • występuje częściej w krajach skandynawskich i anglosaskich oraz w Belgii

    Patofizjologia

    Dokładna przyczyna powstania choroby nie jest znana. Podejrzewa się, że jednym z czynników predysponujących jest mutacja, powodująca poszerzenie połączeń ścisłych (ang. tight junction) znajdujących się pomiędzy enterocytami. Ponadto, niektóre szczepy z gatunku Bacteroides fragilis obecne w jelicie grubym wytwarzają enterotoksynę BFT o aktywności metaloproteazy. Enzym ten hydrolizuje wiązania peptydowe E-kadheryny, wchodzącej w skład połączeń ścisłych. Ułatwia to wnikanie do ściany toksyn i antygenów zawartych w pożywieniu. Postuluje się również związek choroby z mutacją genu NOD2 oraz defektem immunologiczny monocytów. Z występowaniem choroby korelują dodatkowo markery immunologiczne: anty-I2 oraz ASCA.

    Obraz endoskopowy okrężnicy ukazujący obecność wrzodu pełzającego, klasycznie występującego w chorobie Crohna

     Obraz endoskopowy okrężnicy ukazujący obecność wrzodu pełzającego, klasycznie występującego w chorobie Crohna

    Charakterystyczne dla przebiegu choroby jest zajęcie całej ściany narządu oraz możliwość występowania w całym przewodzie pokarmowym (w colitis ulcerosa zajęta jest tylko błona śluzowa jelita grubego). Zmiany mają charakter ogniskowy (ang. skip lesions) w przeciwieństwie do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, w którym występują zmiany ciągłe.

    Obraz histopatologiczny wykazuje występowanie ziarniniaków nabłonkowatokomórkowych bez cech serowacenia.

    Objawy

    Przekrój próbki pochodzącej z kolektomii (barwienie hematoksyliną-eozyną) ukazujący śródścienne zapalenie.Początek choroby często jest niecharakterystyczny, o powolnym przebiegu, niekiedy jednak ostry, o dramatycznym przebiegu, z powstawaniem toksycznego rozdęcia okrężnicy (łac. megacolon toxicum).

    Główne objawy, mogące wskazywać na chorobę Leśniowskiego-Crohna, dotyczą przewodu pokarmowego:

    • przewlekła biegunka (zwykle bez krwi), czasem nocna,
    • bóle brzucha (często prawe podbrzusze),
    • niedrożność jelit,
    • guzowaty opór w jamie brzusznej,
    • zmiany okołoodbytniczne (szczelina, przetoka, ropień).

    Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu (u dzieci), osłabienie i męczliwość.

    Rzadziej występujące objawy pozajelitowe:

    • skórne – rumień guzowaty (łac. erythema nodosum), piodermia zgorzelinowa,
    • stawowe,
    • oczne – episcleritis lub keratoconjunctivitis.


    Diagnostyka

    • kolonoskopia połączona z pobraniem materiału do badania histopatologicznego
    • wlew kontrastowy jelita grubego
    • pasaż jelitowy
    • badania laboratoryjne: podwyższenie OB, niedokrwistość

    W diagnostyce różnicowej choroby Leśniowskiego i Crohna należy uwzględnić:

    • colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w jelicie grubym);
    • gruźlicę jelit.

    Powikłania

    • zmiany okołoodbytnicze
    • rak jelita grubego (rzadziej niż w colitis ulcerosa)

    Osoby z grupy wysokiego ryzyka zachorowania na raka jelita grubego, to te które mają genetyczne lub dziedziczne predyspozycje do jego powstania, oraz pacjenci z zapalną chorobą jelit. Pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna mają 20-to krotnie zwiększone ryzyko zachorowania na raka jelita grubego w stosunku do populacji ogólnej, aczkolwiek mniej niż w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. W porównaniu do populacji ogólnej rak jelita grubego w chorobie Leśniowskiego-Crohna występuje w młodszym wieku. częściej lokalizuje się w prawej części okrężnicy i częściej jest wieloogniskowy. Szczególnie narażone na możliwość powstania raka są miejsca zwężeń i przetok Jasne jest, że choroba Leśniowskiego-Cohna wymaga poświęcenia uwagi ryzyku raka, aczkolwiek, nie został wypracowany program najbardziej efektywnej kontroli. Zalecamy program umiarkowanego nadzoru nad chorymi, taki jaki stosuje się dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego ograniczonego do lewej strony okrężnicy, z kontrolą endoskopową co 1-2 lata po 15 latach trwania choroby.

    Endoskopowy obraz zapalenia jelita w chorobie Crohna ukazujący głębokie owrzodzenie

     Endoskopowy obraz zapalenia jelita w chorobie Crohna ukazujący głębokie owrzodzenie

    • perforacja jelita z tworzeniem ropni
    • niedokrwistość
    • niedobory pokarmowe
    • osteoporoza
    • kamica żółciowa
    • kamica nerkowa
    • przetoki jelitowo-jelitowe, jelitowo-pęcherzowe, jelitowo-pochwowe

    Leczenie

    Nieznane jest leczenie przyczynowe. Celem leczenia jest doprowadzenie do remisji objawów oraz poprawa jakości życia chorego i zapobieganie ewentualnym powikłaniom. Farmakologiczne leczenie zachowawcze polega na przewlekłym podawaniu sulfasalazyny lub mesalazyny, które działają przeciwzapalnie i hamują rozwój bakterii. W zaostrzeniach stosuje się kortykosteroidy w dawkach równoważnych 30-60 mg prednizonu na dobę. W opornych przypadkach używa się niekiedy leków o działaniu immunosupresyjnym np. azatiopryna (50-100 mg/d) oraz wlewy dożylne dużych dawek metronidazolu (1-1,4 g/d). W terapii, szczególnie w przebiegu choroby z obecnością przetok, stosuje się także monoklonalne przeciwciała przeciw TNF-α – infliksimab i adalimumab. Prowadzone są też badania kliniczne dotyczące stosowania w terapii choroby Leśniowskiego-Crohna innych leków biologicznych – np. certolizumabu pegol.

    Leczenie chirurgiczne. Usunięcie zajętego fragmentu nie leczy choroby; uważa się, że konieczność reoperacji zachodzi w około 50% przypadków. Zabiegi stosowane są w celu zapobiegania lub usunięcia powikłań. Sprowadzają się do poszerzania plastycznego powstałych zwężeń lub ewentualnej ich resekcji, likwidowania przetok, tamowania krwawienia, usuwania niedrożności.

     

    Skomentuj →

Skomentuj artykuł

Cancel reply

Photostream