• Ostra niewydolność wątroby – objawy, leczenie

    Ostra niewydolność wątroby (łac. insufficientia hepatis acuta, ang. acute liver failure) – szybkie pogorszenie czynności wątroby u chorych bez marskości, prowadzące w okresie krótszym niż 26 tygodni od początku objawów do wytworzenia encefalopatii i osoczowych zaburzeń krzepnięcia.

    Inna definicja mówi, że ostra niewydolność wątroby to potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez wcześniejszej choroby wątroby) charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii w ciągu < 4 tygodni od początków objawów.

    W obrazie klinicznym dominuje triada objawów: żółtaczka, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia świadomości.

    Epidemiologia

    Częstość występowania w krajach rozwiniętych:1-10/1 000 000. W krajach rozwijających się częstość schorzenia jest większa z powodu większej zapadalności na wirusowe zapalenie wątroby.

     

    Przyczyny

    • wirusowe zapalenie wątroby typu B, D i A (65%) – najczęściej do rozwoju niewydolności wątroby dochodzi w przypadku WZW B
    • zapalenie wywołane przez wirus opryszczki zwykłej
    • leki:
      • paracetamol – najczęstsza przyczyna w krajach anglosaskich
      • halotan
      • izoniazyd
      • sulfonamidy
      • fenytoina
      • statyny
      • tetracykliny
      • indometacyna
      • PAS
    • narkotyki
    • toksyny:
      • czterochlorek węgla
      • α-aminityna (muchomor sromotnikowy)
      • muchomor zielonkawy (Amanita phalloides)
      • etanol
      • herbicydy i pestycydy
    • wstrząs
    • niedokrwienie
    • choroba Wilsona
    • autoimmunologiczne zapalenie wątroby
    • zespół Reye’a
    • posocznica
    • zakrzepica żył wątrobowych
    • zakrzepica żyły wrotnej
    • ostre ciążowe stłuszczenie wątroby
    • zespół HELLP

    Patogeneza

    Nagłe upośledzenie funkcji wątroby w ostrej niewydolności jest spowodowane masywnym obumieraniem hepatocytów do którego prowadzą następujące mechanizmy:

    • martwica rozpływna w wyniku bezpośredniego uszkodzenia (np. w wyniku działania paracetamolu)
    • apoptoza (choroba Wilsona, WZW)
    • cytotoksyczność wirusów (HSV, HBV)
    • reakcja autoimmunologiczna (HAV, HBV, idiosynkrazja leków)

    W przebiegu ostrej niewydolności wątroby dochodzi także do zaburzenia krążenia systemowego spowodowanego uwalnianiem takich substancji jak: tlenek azotu, cytokiny prozapalne, endotoksyny bakteryjne. Powodują one rozszerzenie naczyń z następową hipowolemią oraz wyrównawczy wzrost rzutu serca. Prowadzi to do niedotlenienia tkanek, kwasicy mleczanowej i niewydolności wielonarządowej.

    Podział

    W zależności od okresu jaki upłynął od początku objawów do rozwinięcia encefalopatii wątrobowej niewydolność wątroby możemy podzielić na:

    • piorunującą (<7 dni)
    • ostrą (8-28 dni)
    • podostrą lub przetrwałą (>4 tygodni)

    Objawy

    • encefalopatia z zaburzeniami świadomości od senności do śpiączki
    • żółtaczka
    • foetor hepaticus – charakterystyczny zapach
    • objawy skazy krwotocznej
    • zmniejszanie wątroby
    • niedociśnienie tętnicze
    • hiperwentylacja z zasadowicą oddechową
    • napady padaczkowe
    • upośledzenia łaknienia
    • biegunka
    • gorączka
    • osutka

    Powikłania

    • obrzęk mózgu
    • krwawienia żołądkowo-jelitowe
    • hipoglikemia
    • ostra niewydolność nerek
    • zakażenia

    Badania laboratoryjne

    • zwiększona aktywność aminotransferaz – wartości powyżej 2000 j/l przemawiają ze etiologią toksyczną bądź niedokrwienną
    • wydłużenie czasu protrombinowego
    • wzrost INR
    • małopłytkowość
    • zwiększone stężenie bilirubiny
    • hipoglikemia
    • hipokaliemia
    • wzrost amoniaku we krwi tętniczej
    • zwiększone stężenie mleczanów
    • zwiększone stężenie kreatyniny

    Badania dodatkowe

    • tomografia komputerowa jamy brzusznej – umożliwia ocenę zmniejszenia objętości wątroby a także różnicowanie w innymi schorzeniami mogącymi prowadzić do podobnych objawów
    • biopsja wątroby – pomocna w ustaleniu przyczyny niewydolności wątroby

    Leczenie

    Należy prowadzić na oddziale intensywnej terapii.

    • żywienie 30 kcal/kg/d (bez produktów zawierających glutaminę) o zawartości białka ok. 60 g/d. Najlepiej doustne, przy przeciwwskazaniach – pozajelitowe.
    • podawanie płynów dożylnie – zalecane są roztwory koloidalne np. albumina
    • stały monitoring parametrów krwi
    • antybiotyki – profilaktyka zakażeń
    • blokery pompy protonowej lub antagoniści receptora H2 – w celu zapobiegania wrzodowi stresowemu żołądka
    • leczenie przyczynowe – z zależności od etiologii niewydolności wątroby →patrz odpowiednie artykuły
    • leczenie encefalopatii wątrobowej:
      • zapewnienie spokoju
      • unikanie leków sedatywnych
      • laktuloza
      • niekiedy intubacja
      • uniesienie głowy pod kątem 30 stopni
      • fenytoina – przy napadach padaczkowych
    • leczenie koagulopatii:
      • witamina K
      • osocze świeżo mrożone
      • koncentrat krwinek płytkowych
    • utrzymywanie ciśnienia krwi na poziomie 50-60 mm Hg – niekiedy potrzebne podawanie leków obkurczających naczynia (adrenalina, noradrenalina, dopamina)
    • dializoterapia – w przypadku niewydolności nerek

    Przeciwwskazane są: fruktoza, aminokwasy, kortykosteroidy, benzodiazepiny!

     

    Przeszczep wątroby

    Standardowe leczenie u chorych u których leczenie zachowawcze nie rokuje powodzenia.
    Przeszczepu wątroby dokonuje się u chorych, którzy:
    1. Spełniają tzw. kryteria King’s College:

    • ostra niewydolność wątroby spowodowana paracetamolem:
      • pH krwi tętniczej < 7,3 lub
      • wszystkie z poniższych kryteriów:
        • encefalopatia wątrobowa 3 lub 4 stopnia
        • czas protrombinowy > 100 s (INR > 7)
        • stężenie kreatyniny w surowicy krwi > 3,4 mg/dl (301 μm/l)
    • ostra niewydolność wątroby spowodowana innymi przyczynami:
      • czas protrombinowy > 100 s (INR > 7)
      • 3 lub więcej z następujących kryteriów:
        • wiek < 10 lat lub wiek > 40 lat
        • czas trwania żółtaczki przed wystąpieniem encefalopatii > 7 dni
        • czas protrombinowy > 50 s (INR > 3,5)
        • stężenie bilirubiny > 18 mg/dl (308 μm/l)
        • wirusowe zapalenie wątroby o innej etiologii niż A czy B; zapalenie wątroby spowodowane halotanem; idiosynkrazja na leki

    2. U chorych z ostrą niewydolnością wątroby spowodowaną:

    • idiosynkrazją na leki – nie dotyczy paracetamolu
    • ostrym WZW B i innymi wirusowymi zapaleniami wątroby (nie dotyczy WZW A)
    • zatruciem grzybami
    • autoimmunologicznym zapaleniem wątroby
    • chorobą Wilsona
    • zespołem Budda-Chiariego

    3. U chorych z encefalopatią w 3-4 stopniu przy przyjęciu.

     

    Rokowanie

    Czynniki korzystnie rokujące:

    • nadostra niewydolność wątroby (np. w wyniku zatrucia paracetamolem)
    • łagodna encefalopatia wątrobowa
    • zmniejszenie stężenia czynnika wzrostowego hepatocytów – HGF
    • zwiększenie stężenia α-fetoproteiny w krwi

    Z osób u których nie dokonano przeszczepu wątroby przeżywa ok. 40%. Po przeszczepie wątroby ok. 60%.
    Najczęstszą przyczyną zgonów jest obrzęk mózgu.

     

    Skomentuj →

Photostream