• Toczeń rumieniowaty układowy, LES, SLE

    Toczeń rumieniowaty układowy, LES, SLE (łac. Lupus Erythematosus Systemicus, ang. Systemic Lupus Erythematosus) – choroba autoimmunologiczna. System odpornościowy uszkadza tkanki oraz komórki własnego organizmu. Dochodzi do uszkodzenia skóry, stawów, nerek, serca, płuc, mózgu. Objawami charakterystycznymi są także zaburzenia hematologiczne (cytopenie).

    Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale największe ryzyko zachorowania notuje się między 20. a 40. rokiem życia. Kobiety chorują 9-krotnie częściej w porównaniu z mężczyznami.

    Podgrupy kliniczne

    • Podostry toczeń skórny
    • Toczeń indukowany lekami
    • Toczeń noworodków
    • Toczeń z zespołem Sjögrena
    • Toczeń z zespołem antyfosfolipidowym

     

    Rozpoznanie – kryteria

     

    • Rumień twarzy w kształcie motyla (na policzkach).
    • Rumień krążkowy (czerwone, łuszczące się zmiany skórne powodujące bliznowacenie).
    • Nadwrażliwość na światło.
    • Owrzodzenia jamy ustnej.
    • Zapalenie lub ból stawów – dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez nadżerek w obrazie RTG.
    • Zapalenie błon surowiczych – opłucnej lub osierdzia, stwierdzone w wywiadzie lub w chwili badania.
    • Zmiany w nerkach – utrzymująca się proteinuria powyżej 0,5 g/dobę i/lub obecność wałeczków nerkowych w moczu.
    • Zaburzenia neuropsychiatryczne – napady drgawek lub psychoza (po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych, mocznicy).
    • Zaburzenia hematologiczne – anemia hemolityczna z retikulocytozą lub limfopenia (poniżej 1500 w 1 mm³), lub leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm³), lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1 mm³)
    • Zaburzenia immunologiczne – obecność komórek LE lub przeciwciał do nDNA, lub przeciwciał do Sm, lub fałszywie dodatnie serologiczne testy kiłowe przy ujemnym teście na immobilizację krętków.
    • Przeciwciała przeciwjądrowe – w mianie uznanym za nieprawidłowe, badane metodą immunofluorescencji lub inna odpowiednia.

     

    Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej czterech spośród 11 kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania i/lub w wywiadzie. Spełnienie dwóch lub trzech kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej. U ok. 5% chorych nie wykrywa się obecności przeciwciał przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń seronegatywny. Nie można rozpoznać SLE, jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.

     

    Postępowanie diagnostyczne

    Aby potwierdzić zmiany narządów w SLE należy wykonać:

     

    • Skóra, błony śluzowe, narząd wzroku: LBT, badanie okulistyczne, badanie laryngologiczne
    • Układ ruchu: RTG stawów.
    • Układ oddechowy: RTG klatki piersiowej, dodatkowo: HRCT klatki piersiowej, scyntygrafię płuc, testy czynnościowe płuc, badanie płynu opłucnowego (ogólne i/lub bakteriologiczne)
    • Układ sercowo-naczyniowy: EKG, echokardiogram, dodatkowo: przepływy naczyniowe.
    • Układ moczowy: ogólne badanie moczu i posiew moczu, proteinuria dobowa, kreatynina z klirensem i mocznik, USG jamy brzusznej, dodatkowo: biopsja nerki.
    • Układ nerwowy: badanie neurologiczne, badanie psychiatryczne, badanie psychologiczne, EEG, tomografia komputerowa głowy, MRI głowy/kręgosłupa, EMG

     

     

    Toczeń polekowy

    Istnieje 38 znanych leków, które wywołują objawy toczniopodobne, lecz największa liczba przypadków występuje po:

    • hydralazynie
    • prokainamidzie i
    • izoniazydzie.[1]

    Do leków o umiarkowanie niskim ryzyku wystąpienia objawów toczniopodobnych należą:

    • chinidyna
    • penicylamina
    • infliksimab
    • karbamazepina

    Kryteria do postawienia diagnozy tocznia polekowego (DIL) nie zostały dokładnie opracowane. Do objawów DIL należą: gorączka, podniesione ciśnienie tętnicze krwi, zmiany skórne oraz zapalenie stawów. Ogólnie, objawy cofają się po odstawieniu leków.

     

    Skomentuj →

Photostream