• Zespół Cushinga – objawy, leczenie

    Zespół Cushinga (łac. syndroma Cushing, ang. Cushing’s syndrome) – to zespół objawów chorobowych związanych z występowaniem podwyższonego poziomu kortyzolu (lub innych steroidów nadnerczowych) w surowicy krwi. Najczęstszą przyczyną występowania zespołu Cushinga jest długotrwałe podawanie glikokortykosterydów w leczeniu innych chorób.

    Choroba Cushinga (łac. morbus Cushing) – jest stanem chorobowym powodującym identyczne objawy chorobowe, spowodowane jest jednak nadmiernym wydzielaniem ACTH przez gruczolaka przysadki mózgowej.

    Objawy chorobowe

    • przyrost masy ciała i w następstwie otyłość; otyłość cushingoidalna – nagromadzenie tkanki tłuszczowej na karku, w okolicach nadobojczykowych, twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowiu
    • ścieńczenie skóry, szerokie rozstępy na skórze brzucha, ud, pośladków, piersi i niekiedy ramion, o barwie purpurowoczerwonej
    • trądzik, hirsutyzm
    • zaburzenia miesiączkowania
    • zaburzenia emocjonalne (depresja, chwiejność emocjonalna, upośledzenie czynności poznawczych, zaburzenia snu)
    • nadciśnienie tętnicze
    • osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów
    • cukrzyca lub nieprawidłowa tolerancja glukozy
    • osłabienie siły mięśniowej związane z zanikiem tkanki mięśniowej spowodowane katabolicznym działaniem glikokortykosterydów
    • charakterystyczna budowa ciała – otłuszczenie twarzy i tułowia i chude kończyny górne i kończyny dolne
    • u dzieci – opóźnienie wzrostu kostnego z następową karłowatością

    Przyczyny

    • każde długotrwałe stosowanie glikokortykosterydów (lub ACTH) w przebiegu leczenia innych chorób (np. astma oskrzelowa, RZS, kolagenozy)
    • hiperkortyzolizm endogenny zależny od ACTH
      • guz przysadki wydzielający ACTH (choroba Cushinga)
      • ektopowe wydzielanie ACTH przez guzy hormonalnie czynne (np. rak płuca owsianokomórkowy, rzadziej rakowiak)
    • hiperkortyzolizm niezależny od ACTH
      • gruczolak nadnercza
      • rak nadnercza
      • przerost nadnerczy

    Diagnostyka

    • testy charakterystyczne dla choroby:
      • test hamowania z deksametazonem
      • dobowe wydalanie z moczem wolnego kortyzolu i 17-hydroksysteroidów
      • ocena rytmu dobowego kortyzolu
      • stężenie wolnego kortyzolu i ACTH w osoczu
      • test stymulacyjny z CRH (hormonem uwalniającym kortykotropinę)
      • MRI przysadki mózgowej
      • tomografia komputerowa nadnerczy z użyciem środka kontrastowego
      • cewnikowanie zatok skalistych dolnych
      • późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie
    • testy niecharakterystyczne dla choroby
      • glikozuria i hiperglikemia
      • policytemia
      • neutrofilia i limfopenia
      • hiperlipidemia
      • obniżenie stężenia potasu i zwiększenie stężenia sodu w surowicy krwi
      • rtg kręgosłupa lędźwiowego ujawniające zaawansowaną osteoporozę

    Leczenie

    W zależności od przyczyny stosuję się leczenie operacyjne, radioterapię lub farmakopterapię. Najskuteczniejszym i dającym szansę na stałe wyleczenie jest leczenie operacyjne, które jednak nie zawsze jest możliwe. W zależności od przyczyny schorzenia, możliwe jest:

    • mikrochirurgiczne usunięcie przez zatokę klinową gruczolaka przysadki mózgowej
    • obustronna adrenalektomia w przypadku w przypadku nowotworów nadnerczy z wyjątkiem gruczolaka, kiedy wystarcza jednostronna adrenelektomia.

    Po leczeniu chirurgicznym, lub też w przypadku niemożności jego przeprowadzenia, stosuje się miejscową radioterapię i farmakoterapię lekami hamującymi syntezę steroidów nadnerczowych.

    Ważne też jest stosowanie diety wysokobiałkowej oraz wyrównywanie stężeń potasu.

     

    Skomentuj →

Photostream