• Zespół antyfosfolipidowy (APS, zespół Hughesa)

    Zespół antyfosfolipidowy (APS, zespół Hughesa, zespół antykardiolipinowy) – jest to schorzenie charakteryzujące się występowaniem krążących przeciwciał antyfosfolipidowych. Kliniczną manifestacją tego stanu jest występowanie zmian zakrzepowo-zatorowych w naczyniach oraz powikłań ginekologicznych.
    Jest też nazywany zespołem Hughesa na cześć angielskiego reumatologa Grahama R.V. Hughesa zajmującego się problematyką toczniową.

     

    Epidemiologia

    Kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni.
    U 2-5 % populacji stwierdza się przeciwciała antykardiolipinowe.

     

    Etiopatogeneza

    Nie do końca poznana. Przypuszcza się, że przeciwciała antyfosfolipidowe hamują aktywne białko C i antytrombinę III oraz aktywują czynnik tkankowy. Powodują w ten sposób aktywację kaskady krzepnięcia i występowanie zmian zakrzepowo-zatorowych.
    Ponadto, przeciwciała antyfosfolipidowe wiążą się z B2 glikoproteiną 1 śródbłonka naczyniowego powodując zwiększone wytwarzanie cytokin zapalnych i cząsteczek adhezyjnych.
    Do rozwoju zakrzepicy może dojść w każdym naczyniu.

     

    Postacie

    • pierwotny zespół antyfosfolipidowy
    • zespół fosfolipidowy wtórny do chorób tkanki łącznej takich jak na przykład toczeń rumieniowaty układowy, chorób nowotworowych, AIDS itd.

     

    Kryteria rozpoznania

    Kryteria kliniczne:

    • trzy lub więcej poronienia samoistne przed 10. tygodniem ciąży
    • jedna lub więcej niewyjaśniona śmierć płodu po 10. tygodniu ciąży
    • ciężki stan przedrzucawkowy lub niewydolność łożyska – poród przed 34. tygodniem ciąży
    • niewyjaśniona zakrzepica żylna bądź tętnicza
    • zakrzepica drobnych naczyń, bez cech zapalenia

    Kryteria laboratoryjne:

    • średnie lub wysokie miano przeciwciał antykardiolipinowych klasy IgM lub IgG w 2 niezależnych pomiarach w odstępie minimum 6 tygodniowym
    • obecność antykoagulantu tocznia w surowicy w 2 niezależnych pomiarach w odstępie minimum 6 tygodniowym

    Zespół antyfosfolipidowy rozpoznajemy gdy jest spełnione przynajmniej jedno kryterium kliniczne oraz jedno kryterium laboratoryjne.

    Jeżeli zmiany występują w więcej niż 3 narządach mówimy o ciężkim zespole antyfosfolipidowym.

     

    Badania laboratoryjne

    • wydłużenie APTT
    • małopłytkowość
    • hemoliza śródnaczyniowa

     

    Powikłania

    • zakrzepica żylna lub tętnicza
    • zatorowość płucna
    • zawał serca
    • kardiomiopatia
    • pogrubienie zastawek serca
    • małopłytkowość
    • niedokrwistość hemolityczna
    • zespół hemolityczno-mocznicowy
    • krwawienia
    • białkomocz
    • nadciśnienie naczynionerkowe
    • owrzodzenia skóry
    • siność siatkowata
    • udar mózgu
    • upośledzenie wzroku i słuchu
    • kurcze mięśniowe
    • napady migreny
    • poronienie
    • stan przedrzucawkowy
    • wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu – IUGR

     

    Leczenie

    • heparyna oraz kwas acetylosalicylowy – profilaktycznie przez całą ciążę oraz 6-8 tygodni połogu
    • unikanie doustnych środków antykoncepcyjnych – zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych
    • przy małopłytkowości istotnej klinicznie: glikokortykosteroidy, dapson, azatiopryna, cyklofosfamid, immunoglobuliny
    • doustne leki przeciwzakrzepowe – leczenie zakrzepicy
    • w przypadku udaru mózgu – kwas acetylosalicylowy
    • przy burzliwie przebiegającym zespole antyfosfolipidowym – plazmafereza + cyklofosfamid

    Przy bezobjawowym przebiegu nie stosuje się żadnego leczenia.

    Rokowanie

    U 50 % kobiet z zespołem antyfosfolipidowym w ciągu 3-10 lat wystąpi epizod zakrzepowy. U 10 % rozwinie się toczeń rumieniowaty układowy.

     

    Skomentuj →

Skomentuj artykuł

Cancel reply

Photostream