• Zespół Arnolda-Chiariego (malformacja Arnolda-Chiariego) – objawy

    Zespół Arnolda-Chiariego (malformacja Arnolda-Chiariego, ang. Arnold-Chiari malformation, Chiari malformation, ACM, CM) – malformacja mózgowia polegająca na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego. Może współistnieć z przepukliną oponowo-rdzeniową.

    Objawy i przebieg

    MRI głowy w projekcji strzałkowej u pacjenta z malformacją Arnolda i Chiariego typu I; strzałka wskazuje wpuklenie migdałków móżdżku do otworu wielkiego mniejsze niż 3 mm.

    MRI głowy w projekcji strzałkowej u pacjenta z malformacją Arnolda i Chiariego typu I;
    strzałka wskazuje wpuklenie migdałków móżdżku do otworu wielkiego mniejsze niż 3 mm.

    Wyróżniamy IV typy ACM, z których typ I jest najlżejszy a typ IV najcięższy.

    Typy malformacji Arnolda i ChiariegoTypOpisIPrzemieszczone migdałki móżdżku, często współistnieje łagodne wodogłowieIIPrzemieszczenie robaka móżdżku, opuszki i mostu łącznie z komorą IVIIIW otworze potylicznym znajduje się cały móżdżekIVOprócz przemieszczenia móżdżku zaburzenia jego budowy

    Historia

    Ilustracja z klaycznej monografii Hansa Chiariego przedstawiająca zmiany w móżdżku pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego.

    Ilustracja z klaycznej monografii Hansa Chiariego
    przedstawiająca zmiany w móżdżku pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego.

    Pierwszy opis malformacji pnia mózgu i móżdżku u dzieci z przepukliną rdzenia kręgowego przedstawił szkocki lekarz John Cleland (1835-1925), ale jego odkrycie nie zostało dostrzeżone. Kilka lat później austriacki patolog Hans Chiari (1851-1916) opublikował pracę w której przedstawił szereg przypadków malformacji, i zaproponował teorię powstawania wodogłowia u tych pacjentów; pięć lat później przedstawił klasyczną monografię na ten temat. Niemiecki patolog Julius Arnold (1835-1915) trzy lata po pierwszej pracy Chiariego opisał przypadek niemowlęcia, z przepukliną rdzenia kręgowego w odcinku piersiowo-lędźwiowym, zaburzonym rozwojem pnia mózgu, z częścią móżdżku i IV komorą przemieszczonymi do kanału rdzenia. Dwóch studentów Arnolda, w tym Ernst Schwalbe (1871-1920) w 1907 napisało pracę, w której podkreślili związek miedzy przepukliną rdzeniową a deformacją tylnego dołu czaszki, i wprowadzili termin Arnoldsche und Chiarische Missbildung.


    Skomentuj →

Photostream