• Guz chromochłonny nadnerczy (łac. pheochromocytoma)

    lekarz Dominika Paradowska z onko-med.pl

    Guz chromochłonny nadnerczy (łac. pheochromocytoma) jest zazwyczaj łagodnym nowotworem rdzenia nadnerczy, będącym częstą przyczyną nadciśnienia wtórnego.

    Budowa

    Obaz mikroskopowy guza chromochłonnego.Guz chromochłonny zbudowany jest z feochromocytów (komórek chromochłonnych) prawidłowo tworzących rdzeń nadnerczy. Są one wieloboczne lub wrzecionowate, brązowo-czarne po barwieniu dwuchromianem potasu, pochodzą z grzebienia nerwowego. Pod wpływem pobudzenia współczulnego wydzielają katecholaminy. Komórki tworzą gniazda (niem. zellballen) w bogato unaczynionym zrębie.

    Makroskopowo guz może być niewielką, otorbioną zmianą w nadnerczu lub nawet kilkukilogramowym, krwotocznym tworem zajmującym duży obszar jamy brzusznej. Spotykane są również guzy chromochłonne zlokalizowane pozanadnerczowo, określane jako paraganglioma.

    Obraz kliniczny

    Guz chromochłonny bywa nazywany „nowotworem 10%”:

    • 10% przypadków jest związane z zespołami rodzinnymi – zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A i 2B, nerwiakowłókniakowatością typu 1, zespołem von Hippla-Lindaua, zespołem Sturge’a-Webera
    • 10% jest zlokalizowane poza nadnerczami
    • 10% to nowotwory złośliwe (w przypadku guzów pozanadnerczowych ten odsetek jest wyższy)

    Nawet zmiany łagodne mogą naciekać torebkę łącznotkankową i okoliczne naczynia, złośliwość danej zmiany można stwierdzić tylko na podstawie obecności przerzutów (zazwyczaj do okolicznych węzłów chłonnych, wątroby, płuc, kości).

    Objawy

    Chorzy cierpią na gwałtowne napady wysokiego nadciśnienia, którym zwykle towarzyszą tachykardia, kołatanie serca, bóle głowy, poty, drżenia i zaburzenia czucia. Mogą się również pojawić dolegliwości bólowe w jamie brzusznej i klatce piersiowej, nudności oraz wymioty. Napady nadciśnienia bez dodatkowych objawów obserwuje się u mniej niż połowy pacjentów, a u 60-70% nadciśnienie jest przewlekłe z zaostrzeniami w czasie napadu.

    Guz chromochłonny związany jest ze zwiększonym ryzykiem niedokrwienia mięśnia sercowego, udaru mózgowego i uszkodzeń nerek. Istnieje również zagrożenie wystąpieniem nagłego zgonu sercowego. Obok guzów kory nadnerczy wydzielających aldosteron jest to najczęstsza przyczyna interwencji chirurgicznych w nadciśnieniu. Guz chromochłonny może niekiedy wydzielać inne substancje hormonalnie czynne, np. ACTH lub somatostatynę prowadząc do objawów typowych dla nadprodukcji tych związków.

    Diagnostyka

    Oznacza się wolne katecholaminy lub ich metabolity (kwas wanilinomigdałowy VMA i metanefrynę) w moczu.

     

    Skomentuj →

Photostream