• Nowotwory centralnego układu nerwowego – rodzaje, objawy, leczenie

    Nowotwory centralnego układu nerwowego – rodzaje, objawy, leczenie

    lekarz Dominika Paradowska z onko-med.pl Częstość występowania pierwotnych nowotworów CUN jest mniejsza niż nowotworów wtórnych to znaczy ognisk przerzutowych (ok. 15% wszystkich chorych na nowotwory złośliwe). W 2002r. guzy CUN były przyczyną 2389 zgonów w Polsce (ok. 3% wszystkich zgonów na nowotwory), liczba nowych zachorowań to2612 . W ciągu kilku ostatnich dekad obserwuje się względny wzrost częstości pierwotnych nowotworów OUN.

    Etiologia

    Jednoznaczne przyczyny rozwoju guzów mózgu nie zostały poznane. Udowodniono uwarunkowanie genetyczne- neurofibromatosis typ1 i 2, choroba Hoppel-Lindau, stwardnienie guzowate, retinoblastoma i zespół Li-Fraumeni. Ryzyko wystąpienia tych guzów jest zwiększone u osób z poprzednio wymienionymi schorzeniami.

    Udowodniono, że transformacja komórki glejowej zachodzi na drodze poznanych mutacji genowych i amplifikacji. W komórkach guza mózgu stwierdza się obecność określonych ubytków chromosomalnych tzw. utrata heterozygotyczności chromosomów (/loss// of heterozygous chromosoms;/ LOH). LOH 1p i LOH 19q są charakterystyczne dla skąpodrzewiaków (ponad 80% przypadków), anaplastyczne skąpodrzewiaki (ponad 60%) i mieszane gwiaździako- skąpodrzewiaki (ponad 50%). Obecność LOH ma znaczenie predykcyjne -chorzy lepiej odpowiadają na chemioterapię i radioterapię, rokowanie jest lepsze.

    Przebieg i objawy kliniczne

    Pierwotne guzy mózgu rosną naciekając tkanki otaczające nie tworząc torebki. Objawy kliniczne są wynikiem zniszczenia struktur nerwowych lub ucisku poprzez współistniejący obrzęk-najbardziej nasilony towarzyszy przerzutom, gwiaździakom, oponiakom i skąpodrzewiakom.

    Pierwotne guzy CUN nie przerzutują drogą naczyń limfatycznych. Sporadycznie szerzą się drogą naczyń krwionośnych (rdzenia płodowy, zarodczak, obłoniak- hemangiopericytoma, mięsaki, złośliwe gwiaździaki)- głównie do płuc, rzadziej do kości i węzłów chłonnych.

    U pacjentów z koniecznością wszczepienia zastawki komorowo-otrzewnowej komórki guza mogą tworzyć przerzuty do otrzewnej. Natomiast charakterystycznym sposobem szerzenie się tych guzów jest rozsiew drogą płynu mózgowo- rdzeniowego zwłaszcza w przypadku guzów o dużej złośliwości i guzów nawrotowych (rdzeniaki płodowe, anaplastyczne wyściółczaki, zarodkowe szyszyniaki, pierwotne chłoniaki mózgu).

    Objawy kliniczne są związane ze wzrostem miejscowym („efekt masy”). Objaw wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i objawy neurologiczne

    – objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego: bóle głowy, nudności, wymioty, bradykardia i zaburzenia oddechu

    – objawy neurologiczne: padaczka (20%przypadków guzów nadnamiotowych), zmiany osobowości, zaburzenia koncentracji, stany spowolnienia funkcji psychomotorycznych oraz inne objawy ogniskowe zależne od lokalizacji guza

    – objawy rozsiewu drogą płynu mózgowo-rdzeniowego: zespoły wieloogniskowe połączone z bólem lędźwiowym i zaburzeniami funkcji jelit lub pęcherza moczowego

    Postępowanie diagnostyczne

    Charakterystyczne cechy w wywiadzie to głównie nagły początek w przypadku guzów o dużej złośliwości lub stopniowo narastające objawy deficytów neurologicznych w przebiegu guzów o niskim stopniu złośliwości. W badaniu fizykalnym zasadniczo stwierdza się odchylenia neurologiczne charakterystyczne dla poszczególnych okolic mózgowia. U niektórych pacjentów konieczne jest badanie i leczenie psychiatryczne związane często z guzem płata czołowego.

    Badanie okulistyczne dostarcza informacji o stanie narządu wzroku lub drogi wzrokowej, jak również o stopniu nasilenia obrzęku mózgu poprzez ocenę obrzęku tarczy nerwów wzrokowych.

    Jednakże obecnie podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie guza mózgu jest badanie tomografii komputerowej z kontrastem podanym dożylnie. Badanie to umożliwia rozpoznanie guza, jego lokalizację, stanu układu komorowego. Ważnym, a czasami jedynym badaniem diagnostycznym oceniającym morfologię i lokalizację guzów mózgu jest badanie rezonansu magnetycznego (MRI z kontrastem gadoliną, obrazy w prezentacji T1 i T2). Badanie to umożliwia szczególnie ocenę guzów kanału kręgowego, guzów przysadki i oponiaków.

    Wśród innych badań diagnostycznych przydatnych do oceny guzów mózgu należy zaliczyć: angiografię, mielografię, elektroencefalografia (monitorowanie chorych z padaczką, różnicowanie ze stwardnieniem rozsianym), badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (stężenie β-HCG i AFP), spektroskopowy MR i pozytronowa tomografia emisyjna (PET)

    Leczenie

    Leczenie chirurgiczne

    Podstawową metodą leczenia guzów mózgu jest leczenie chirurgiczne. Zabieg ten może polegać na całkowitej resekcji guza , częściowej (subtotalnej) resekcji lub jedynie może ograniczyć się do pobrania materiały tkankowego w celu weryfikacji histologicznej guza (guzy obszarów centralnego, kory ruchowej lub ośrodków wzroku) drogą biopsji otwartej lub biopsji stereotaktycznej.

    Celem leczenia chirurgicznego jest maksymalna resekcja guza przy minimalnym uszkodzeniu ważnych pod względem życiowym struktur mózgu (zminimalizowanie ubytków neurologicznych), uzyskanie rozpoznania histologicznego. Resekcja może mieć charakter radykalny, całkowity (nowotwory o niskiej złośliwości), może redukować masę guza (resekcja subtotalna), może być to resekcja częściowa lub polegać na biopsji guza/ biopsja stereotaktyczna. U chory z wodogłowiem wewnętrznym wymaga przywrócenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez wszczepienie zastawki komorowo- przedsionkowej lub komorowo- otrzewnowej , co poprawia stan neurologiczny i jakości życia.

    Radioterapia

    Leczenie promieniowaniem jonizującym może mieć znaczenie radykalne i paliatywne. Radioterapię można przeprowadzić jako uzupełnienie zabiegu operacyjnego (radioterapia pooperacyjna). Rzadko samodzielna radioterapia prowadzi do trwałego wyleczenia guzów mózgu. Zakres radioterapii bywa różny w zależności od biologii schorzenia nowotworowego- może obejmować jedynie loże po usuniętym guzie (glejaki), jak i cały mózg (przerzuty do mózgu) lub całą oś mózgowo-rdzeniowa.

    Techniki radioterapii stosowane w leczeniu guzów mózgu to teleterapia (napromienianie wiązką zewnętrzną)- leczenie radykalne dawka frakcyjna 1,8-2 Gy raz dziennie, do Dc 50-60 Gy; leczenie paliatywne- w 5 lub 10 frakcjach 20 lub 30 Gy, 20 x 2,5 Gy, planowanie leczenia w oparciu o obrazy TK, MRI (radioterapia konformalna) lub w oparciu o obraz retngenowski (planowanie 2D). Technika radiochirugii stereotaktycznej (SRCH) i stereotaktyczna radioterapia frakcjonowana polegają na napromienianiu małej objętości (śr. 3-3,5 cm) dawkę adekwatną z teleterapii lub wyższą (12-25 Gy lub dfr 5-7 Gy). Technika brachterapii to leczenie izotopami promieniotwórczymi w postaci implantacja na stałe lub wprowadzenie izotopu przy użyciu techniki afterloading (HDR- Ir 192 lub LDR- J 125).

    Chemioterapia

    Rola chemioterapii w leczeniu guzów mózgu jest kontrowersyjna. Wskazania do leczenia systemowego istnieją w nielicznych nowotworach tj. gwiaździaki, skąpodrzewiaki, rdzeniak płodowy, przerzuty do mózgu.

    Problemem ograniczającym stosowanie chemioterapii jest ograniczenie przenikania cytostatyków przez barierę krew- mózg, jak i pierwotnej ograniczonej chemiowrażliwości, interakcje chemioterapeutykow z niektórymi lekami (p-drgawkowymi).

    Najwyższa aktywność cechuje pochodne nitrozomocznika (karmustyna, lomustyna, nimustyna, prokarbazyna), temozolomid,.cisplatyna, winkrystyna, pochodne kamptotecyny (irynotekan, topotekan).

    W niektórych sytuacjach stosuje się chemioterapię miejscową- doguzowa, dokanałowa, dotętnicza, ale metody te mają znaczenie eksperymentalne.

    U chorych z glejakami złośliwymi leczenie chemioterapią (Temozolomid) wydłuża przeżycia całkowite- przeżycia w glejakach 1-roczne z 40% do 46%, a przeżycia 2-letnie 10,4% vs 26,5%.

    U każdego chorego w różnych etapach choroby i leczenia zachodzi konieczność prowadzenia leczenia p/obrzękowego najczęściej w postaci hormonów kory nadnerczy (sterydyterapia).

    Artykuł powstał przy współpracy z Euromedic Diagnostics Polska Sp. z o.o.

    Skomentuj →

Photostream