Ostra niewydolność wątroby

Ostra niewydolność wątroby (łac. insufficientia hepatis acuta, ang. acute liver failure) – szybkie pogorszenie czynności wątroby u chorych bez marskości, prowadzące w okresie krótszym niż 26 tygodni od początku objawów do wytworzenia encefalopatii i osoczowych zaburzeń krzepnięcia.

 

Inna definicja mówi, że ostra niewydolność wątroby to potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez wcześniejszej choroby wątroby) charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii w ciągu < 4 tygodni od początków objawów.

W obrazie klinicznym dominuje triada objawów: żółtaczka, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia świadomości.

Spis treści1 Epidemiologia
2 Przyczyny
3 Patogeneza
4 Podział
5 Objawy
5.1 Powikłania
5.2 Badania laboratoryjne
5.3 Badania dodatkowe
6 Leczenie
6.1 Przeszczep wątroby
7 Rokowanie

Epidemiologia

Częstość występowania w krajach rozwiniętych:1-10/1 000 000. W krajach rozwijających się częstość schorzenia jest większa z powodu większej zapadalności na wirusowe zapalenie wątroby.

Przyczyny

• wirusowe zapalenie wątroby typu B, D i A (65%) – najczęściej do rozwoju niewydolności wątroby dochodzi w przypadku WZW B
• zapalenie wywołane przez wirus opryszczki zwykłej
• leki:
  • paracetamol – najczęstsza przyczyna w krajach anglosaskich
  • halotan
  • izoniazyd
  • sulfonamidy
  • fenytoina
  • statyny
  • tetracykliny
  • indometacyna
  • PAS
• narkotyki
• toksyny:
  • czterochlorek węgla
  • α-aminityna (muchomor sromotnikowy)
  • muchomor zielonkawy (Amanita phalloides)
  • etanol
  • herbicydy i pestycydy
• wstrząs
• niedokrwienie
• choroba Wilsona
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby
• zespół Reye'a
• posocznica
• zakrzepica żył wątrobowych
• zakrzepica żyły wrotnej
• ostre ciążowe stłuszczenie wątroby
• zespół HELLP

Patogeneza

Nagłe upośledzenie funkcji wątroby w ostrej niewydolności jest spowodowane masywnym obumieraniem hepatocytów do którego prowadzą następujące mechanizmy:

• martwica rozpływna w wyniku bezpośredniego uszkodzenia (np. w wyniku działania paracetamolu)
• apoptoza (choroba Wilsona, WZW)
• cytotoksyczność wirusów (HSV, HBV)
• reakcja autoimmunologiczna (HAV, HBV, idiosynkrazja leków)

W przebiegu ostrej niewydolności wątroby dochodzi także do zaburzenia krążenia systemowego spowodowanego uwalnianiem takich substancji jak: tlenek azotu, cytokiny prozapalne, endotoksyny bakteryjne. Powodują one rozszerzenie naczyń z następową hipowolemią oraz wyrównawczy wzrost rzutu serca. Prowadzi to do niedotlenienia tkanek, kwasicy mleczanowej i niewydolności wielonarządowej.

Podział

W zależności od okresu jaki upłynął od początku objawów do rozwinięcia encefalopatii wątrobowej niewydolność wątroby możemy podzielić na:

• piorunującą (<7 dni)
• ostrą (8-28 dni)
• podostrą lub przetrwałą (>4 tygodni)

Objawy

• encefalopatia z zaburzeniami świadomości od senności do śpiączki
• żółtaczka
• foetor hepaticus – charakterystyczny zapach
• objawy skazy krwotocznej
• zmniejszanie wątroby
• niedociśnienie tętnicze
• hiperwentylacja z zasadowicą oddechową
• napady padaczkowe
• upośledzenia łaknienia
• biegunka
• gorączka
• osutka

Powikłania

• obrzęk mózgu
• krwawienia żołądkowo-jelitowe
• hipoglikemia
• ostra niewydolność nerek
• zakażenia

Badania laboratoryjne

• zwiększona aktywność aminotransferaz – wartości powyżej 2000 j/l przemawiają ze etiologią toksyczną bądź niedokrwienną
• wydłużenie czasu protrombinowego
• wzrost INR
• małopłytkowość
• zwiększone stężenie bilirubiny
• hipoglikemia
• hipokaliemia
• wzrost amoniaku we krwi tętniczej
• zwiększone stężenie mleczanów
• zwiększone stężenie kreatyniny

Badania dodatkowe

• tomografia komputerowa jamy brzusznej – umożliwia ocenę zmniejszenia objętości wątroby a także różnicowanie w innymi schorzeniami mogącymi prowadzić do podobnych objawów
• biopsja wątroby - pomocna w ustaleniu przyczyny niewydolności wątroby

Leczenie

Należy prowadzić na oddziale intensywnej terapii.

• żywienie 30 kcal/kg/d (bez produktów zawierających glutaminę) o zawartości białka ok. 60 g/d. Najlepiej doustne, przy przeciwwskazaniach – pozajelitowe.
• podawanie płynów dożylnie – zalecane są roztwory koloidalne np. albumina
• stały monitoring parametrów krwi
• antybiotyki – profilaktyka zakażeń
• blokery pompy protonowej lub antagoniści receptora H2 – w celu zapobiegania wrzodowi stresowemu żołądka
• leczenie przyczynowe – z zależności od etiologii niewydolności wątroby →patrz odpowiednie artykuły
• leczenie encefalopatii wątrobowej:
• zapewnienie spokoju
• unikanie leków sedatywnych
• laktuloza
• niekiedy intubacja
• uniesienie głowy pod kątem 30 stopni
• fenytoina – przy napadach padaczkowych
• leczenie koagulopatii:
  • witamina K
  • osocze świeżo mrożone
  • koncentrat krwinek płytkowych
• utrzymywanie ciśnienia krwi na poziomie 50-60 mm Hg – niekiedy potrzebne podawanie leków obkurczających naczynia (adrenalina, noradrenalina, dopamina)
• dializoterapia – w przypadku niewydolności nerek

Przeciwwskazane są: fruktoza, aminokwasy, kortykosteroidy, benzodiazepiny!

Przeszczep wątroby

Standardowe leczenie u chorych u których leczenie zachowawcze nie rokuje powodzenia.
Przeszczepu wątroby dokonuje się u chorych, którzy:
1. Spełniają tzw. kryteria King's College:

• ostra niewydolność wątroby spowodowana paracetamolem:
  • pH krwi tętniczej < 7,3 lub
  • wszystkie z poniższych kryteriów:
    • encefalopatia wątrobowa 3 lub 4 stopnia
    • czas protrombinowy > 100 s (INR > 7)
    • stężenie kreatyniny w surowicy krwi > 3,4 mg/dl (301 μm/l)
• ostra niewydolność wątroby spowodowana innymi przyczynami:
  • czas protrombinowy > 100 s (INR > 7)
  • 3 lub więcej z następujących kryteriów:
    • wiek < 10 lat lub wiek > 40 lat
    • czas trwania żółtaczki przed wystąpieniem encefalopatii > 7 dni
    • czas protrombinowy > 50 s (INR > 3,5)
    • stężenie bilirubiny > 18 mg/dl (308 μm/l)
    • wirusowe zapalenie wątroby o innej etiologii niż A czy B; zapalenie wątroby spowodowane halotanem; idiosynkrazja na leki

2. U chorych z ostrą niewydolnością wątroby spowodowaną:

• idiosynkrazją na leki – nie dotyczy paracetamolu
• ostrym WZW B i innymi wirusowymi zapaleniami wątroby (nie dotyczy WZW A)
• zatruciem grzybami
• autoimmunologicznym zapaleniem wątroby
• chorobą Wilsona
• zespołem Budda-Chiariego

3. U chorych z encefalopatią w 3-4 stopniu przy przyjęciu.

Rokowanie

Czynniki korzystnie rokujące:

• nadostra niewydolność wątroby (np. w wyniku zatrucia paracetamolem)
• łagodna encefalopatia wątrobowa
• zmniejszenie stężenia czynnika wzrostowego hepatocytów – HGF
• zwiększenie stężenia α-fetoproteiny w krwi

Z osób u których nie dokonano przeszczepu wątroby przeżywa ok. 40%. Po przeszczepie wątroby ok. 60%.
Najczęstszą przyczyną zgonów jest obrzęk mózgu.

 

Weryfikacja merytoryczna : Lek. med. Jan Paradowski
zródla: wikipedia, licencja: GNU FDL, autorzy, mjj
data modyfikacji: 23.04.2008

« powrót

1