Ziarniniak Wegenera ( łac. granulomatosis Wegeneri)

Ziarniniak Wegenera (ziarniniakowatość Wegenera, łac. granulomatosis Wegeneri, ang. Wegener's granulomatosis) - martwicze zapalenie małych tętnic obejmujące głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki.

1 Epidemiologia
2 Objawy kliniczne i przebieg
3 Leczenie
4 Historia

Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 25-150/ 1.000.000 osób.

Występują malo swoiste objawy ogólne- osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.
Charakterystyczne są też: kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność układu dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby sa przeciwciała c-ANCA, rzadziej wystepują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone steżenie kreatyniny.

Lekiem z wyboru jest cyklofosfamid i glikokortykosteroidy. Lekiem alternatywnym jest metotreksat. Rokowanie nie jest pomyślne dla pacjenta, u którego za późno wykryto objawy choroby. Odpowiednio wczesne leczenie cyklofosfamidem zapewnia remisję choroby u ponad 90% pacjentów.

Pierwszym który opisał tę jednostkę chorobową był Peter McBride (1854-1946); zrobił to w 1897 roku. Heinz Karl Ernst Klinger (ur. 1907) wniósł wiele do wiedzy o patogenezie schorzenia, natomiast pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener (1907-1990), co przyczyniło się do uhonorowania go w nazwie choroby. W roku 1990 American College of Rheumatology opublikowało kryteria rozpoznawania ziarniniakowatości Wegenera.