Toczeń rumieniowaty układowy, LES, SLE
Toczeń rumieniowaty układowy, LES, SLE (łac. Lupus Erythematosus Systemicus, ang. Systemic Lupus Erythematosus) - choroba autoimmunologiczna. System odpornościowy uszkadza tkanki oraz komórki własnego organizmu. Dochodzi do uszkodzenia skóry, stawów, nerek, serca, płuc, mózgu. Objawami charakterystycznymi są także zaburzenia hematologiczne (cytopenie).
Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale największe ryzyko zachorowania notuje się między 20. a 40. rokiem życia. Kobiety chorują 9-krotnie częściej w porównaniu z mężczyznami.
Spis treści
1 Podgrupy kliniczne
2 Rozpoznanie - kryteria
3 Postępowanie diagnostyczne
4 Toczeń polekowy
Podgrupy kliniczne
- Podostry toczeń skórny
- Toczeń indukowany lekami
- Toczeń noworodków
- Toczeń z zespołem Sjögrena
- Toczeń z zespołem antyfosfolipidowym
Rozpoznanie - kryteria
Rumień twarzy w kształcie motyla (na policzkach). Rumień krążkowy (czerwone, łuszczące się zmiany skórne powodujące bliznowacenie). Nadwrażliwość na światło. Owrzodzenia jamy ustnej. Zapalenie lub ból stawów - dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez nadżerek w obrazie RTG. Zapalenie błon surowiczych - opłucnej lub osierdzia, stwierdzone w wywiadzie lub w chwili badania. Zmiany w nerkach - utrzymująca się proteinuria powyżej 0,5 g/dobę i/lub obecność wałeczków nerkowych w moczu. Zaburzenia neuropsychiatryczne - napady drgawek lub psychoza (po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych, mocznicy). Zaburzenia hematologiczne - anemia hemolityczna z retikulocytozą lub limfopenia (poniżej 1500 w 1 mm³), lub leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm³), lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1 mm³) Zaburzenia immunologiczne - obecność komórek LE lub przeciwciał do nDNA, lub przeciwciał do Sm, lub fałszywie dodatnie serologiczne testy kiłowe przy ujemnym teście na immobilizację krętków. Przeciwciała przeciwjądrowe - w mianie uznanym za nieprawidłowe, badane metodą immunofluorescencji lub inna odpowiednia. Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej czterech spośród 11 kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania i/lub w wywiadzie. Spełnienie dwóch lub trzech kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej. U ok. 5% chorych nie wykrywa się obecności przeciwciał przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń seronegatywny. Nie można rozpoznać SLE, jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.
Postępowanie diagnostyczne
Aby potwierdzić zmiany narządów w SLE należy wykonać:
Skóra, błony śluzowe, narząd wzroku: LBT, badanie okulistyczne, badanie laryngologiczne Układ ruchu: RTG stawów. Układ oddechowy: RTG klatki piersiowej, dodatkowo: HRCT klatki piersiowej, scyntygrafię płuc, testy czynnościowe płuc, badanie płynu opłucnowego (ogólne i/lub bakteriologiczne) Układ sercowo-naczyniowy: EKG, echokardiogram, dodatkowo: przepływy naczyniowe. Układ moczowy: ogólne badanie moczu i posiew moczu, proteinuria dobowa, kreatynina z klirensem i mocznik, USG jamy brzusznej, dodatkowo: biopsja nerki. Układ nerwowy: badanie neurologiczne, badanie psychiatryczne, badanie psychologiczne, EEG, tomografia komputerowa głowy, MRI głowy/kręgosłupa, EMG
Toczeń polekowy
Istnieje 38 znanych leków, które wywołują objawy toczniopodobne, lecz największa liczba przypadków występuje po:
- hydralazynie
- prokainamidzie i
- izoniazydzie.[1]
Do leków o umiarkowanie niskim ryzyku wystąpienia objawów toczniopodobnych należą:
- chinidyna
- penicylamina
- infliksimab
- karbamazepina
Kryteria do postawienia diagnozy tocznia polekowego (DIL) nie zostały dokładnie opracowane. Do objawów DIL należą: gorączka, podniesione ciśnienie tętnicze krwi, zmiany skórne oraz zapalenie stawów. Ogólnie, objawy cofają się po odstawieniu leków.
Weryfikacja merytoryczna : Lek. med. Jan Paradowski
zródla:
wikipedia, licencja:
GNU FDL,
autorzy, mjj
data modyfikacji: 26.04.2008
Tagi:
