Sarkoidoza

Sarkoidoza, choroba Besniera-Boecka-Schaumanna (łac.sarcoidosis) jest chorobą układu odpornościowego charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków (małych grudek zapalnych), które nie podlegają martwicy. Praktycznie każdy organ może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w węzłach chłonnych i płucach. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypomninać gruźlicę lub chłoniaka.

Spis treści

Epidemiologia
Objawy
Etiologia i patofizjologia
Leczenie

Epidemiologia

Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych dorosłych obu płci, z niewielką przewagą zapadalności u kobiet, co wykazało większość badań. Zapadalność jest najwyższa w grupie osób młodszych niż 40 lat, a szczyt zachorowań przypada na 20-29 lat.

Sarkoidoza występuje na świecie u wszystkich ras z chorobowością wynoszącą 1-40 na 100 000 ludzi. Choroba jest najszerzej rozpowszechniona w krajach Europy Północnej, z najwyższą roczną chorobowością około 60 na 100 000 w Szwecji i Islandii. W Stanach Zjednoczonych sarkoidoza występuje częściej u ludzi rasy czarnej niż białej, z roczną chorobowością odpowiednio 35,5 i 10,9 na 100 000. Sarkoidoza występuje rzadziej w Ameryce Południowej, Hiszpanii i Indiach.

Różnice w zapadalności na świecie mogą przynajmniej częściowo wynikać z braku programów przesiewowych w niektórych regionach świata, a także przykryciem objawów choroby przez inne choroby ziarniniakowe, jak np. gruźlicę, które mogą interferować z rozpoznaniem sarkoidozy, jeśli ich obraz jest dominujący.

Mogą także występować różnice w stopniu zaawansowania choroby. Niektóre badania sugerują, że ludzie pochodzenia afrykańskiego mogą chorować na sarkoidozę o poważniejszym przebiegu względem ludzi białych, u których choroba może częściej występować pod postacią bezobjawową.

Sarkoidoza w węźle chłonnym.

Objawy

Sarkoidoza jest chorobą systemową i dlatego może dotknąć każdy organ. Mało specyficzne są najczęstsze objawy choroby, takie jak: zmęczenie, na które nie ma wpływu sen, poczucie braku energii, bóle o różnym natężeniu, suchość oczu, zamazane widzenie, skrócenie oddechu, suchy, ostry kaszel, uszkodzenia skóry.

Objawy skórne są zmienne, mogą mieć charakter zmian guzkowych, guzowatych i naciekowych. Guzki dają dodatni objaw diaskopii, tak jak guzki gruźlicze a ich zejście pozostawia powierzchowną bliznę. Owrzodzenia z reguły nie powstają. Ogniska zmian skórnych szerzą się pełzakowato, ze zmianami czynnymi umiejscowionymi obwodowo. Wyróżniamy kilka odmian sarkoidozy skórnej:

• sarkoid guzowaty, odmiana podskórna (Dariera-Roussy) - ma postać podskórnych guzów niezapalnych, umiejscowionych głównie na kończynach dolnych;
• odmiana naczyniowa (angiolupoid) - ma postać sinawobrunatnych lub czerwonobrunatnych nacieków, najczęściej na skórze nosa, zwłaszcza w miejscu przylegania oprawki okularów; odmiana częstsza u kobiet;
• sarkoid odmrozinowy, odmiana oddmrozinowa (lupus pernio) - ma postać zlewnych sinoczerwonych nacieków, głównie na twarzy, uszach i rękach;
• odmiana drobnoguzkowa rozsiana (sarcoidosis miliaris) - dotycząca głównie twarzy;
• odmiana drobnoguzkowa o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata).

W obrębie układu oddechowego sarkoidoza najczęściej objawia się jako choroba restrykcyjna płuc powodująca spadek ich objętości oraz podatności (zdolności do rozciągania). Pojemność życiowa płuc jest zmniejszona i większa część powietrza może ulec wydmuchnięciu w ciągu pierwszej sekundy (wzrasta FEV). To oznacza, że stosunek FEV1/FVC również wzrasta.

Połączenie sarkoidu guzowatego, obustronnej wnękowej limfadenopatii i artralgii nosi nazwę zespołu Löfgrena, który ma względnie dobre rokowanie.

Do objawów ocznych należą: zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis), tęczówki i ciała rzęskowego (iridocyclitis) oraz siatkówki (retinitis), które mogą być przyczyną utraty ostrości widzenia, a nawet mogą spowodować ślepotę.

Sarkoidoza przebiegajaca z zajęciem układu kostnego może powodować torbielowate rozszerzenia kości krótkich dłoni i stóp (tzw. zespół Jünglinga).

Sarkoidoza zajmująca elementy układu nerwowego (ośrodkowego lub obwodowego) nosi nazwę neurosarkoidozy.

Sarkoidoza często zajmuje również układ krążenia (mięsień sercowy) oraz układ moczowy.

Występujące razem: zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka, zapalenie ślinianek przyuszniczych (parotitis), porażenie nerwu twarzowego oraz gorączka noszą nazwę zespołu Heerfordta-Waldenstroma.

czytaj dalej ...