Strona główna » Interna » Hematologia (krew)
Najczęstsze Interna Ginekologia Chirurgia Pediatria Ortopedia Rehabilitacja Urologia Badania diagnostyczne Laryngologia Okulistyka Neurologia Psychiatria Onkologia
Zdrowie i uroda
Medycyna alternatywna
Arytmie, czyli zaburzenia rytmu serca

REKLAMA
 

Kardiologia (serce)Gastrologia (brzuch)Reumatologia (stawy)Pulmonologia (płuca)Geriatria (Seniorzy)Endokrynologia (tarczyca) Alergologia (uczulenia)Hematologia (krew)Angiologia (naczynia)Cukrzyca, otyłośćInne

Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza.


Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza - pierwotna choroba mieloproliferacyjna
przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi,
z przewagą erytropoezy.

 
Spis treści

1 Epidemiologia
2 Etiopatogeneza
3 Objawy
4 Powikłania
5 Rozpoznanie
6 Leczenie
7 Rokowanie

 

Epidemiologia

Występuje z częstością 2/100000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.

 

Etiopatogeneza

Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową.

 

Objawy

  • bóle i zawroty głowy
  • szum w uszach
  • zmęczenie
  • duszność wysiłkowa
  • krwawienie z nosa
  • zaburzenia widzenia
  • erytromelalgia
  • nadciśnienie tętnicze
  • sinoczerwonawe zabarwienie nosa, uszu, warg i spojówek (plethora polycythaemica)
  • świąd skóry - charakterystycznym objawem dla czerwienicy prawdziwej jest jego nasilenie po gorącej kąpieli. Ma to najprawdopodobniej związek z degranulacją mastocytów.
  • powiększenie śledziony i/lub wątroby
  • zastoinowe naczynia żylne w badania dna oka
  • objawy dny moczanowej

 

Powikłania

  • zakrzepy żylne lub tętnicze (udar mózgu, zawał mięśnia sercowego, zakrzepica żył powierzchniowych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna)
  • skaza krwotoczna
  • zwłóknienie szpiku i w konsekwencji jego niewydolność
  • rozwój ostrej białaczki
  • choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy

 

RozpoznanieKryteria główneKryteria mniejszezwiększenie masy erytrocytów:

  • u kobiet:
    • >32 ml/kg m.c.
    • >16,5 g/dl Hb
    • >56 % Ht
  • u mężczyzn:
    • >36 ml/kg m.c.
    • >18,5 g/dl Hb
    • >60 % Ht
  • nadpłytkowość >400 000/μl
  • brak przyczyn wtórnej nadkrwistości
  • wykluczenie czerwienicy rzekomej
  • liczba granulocytów >10 000/μl
  • splenomegalia
  • obecność bogatokomórkowego szpiku z przewagą linii erytropoetycznej lub magakariopoetycznej
  • przebiegający bez udziału erytropoetyny wzrost kolonii erytroidalnych
  • zmniejszone/prawidłowe stężenie erytropoetyny w osoczu
  • brak transkryptu genu BCR/ABL lub inne niż chromosom Philadelphia mutacje chromosomalne

Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie pierwszych dwóch głównych kryteriów i innego dowolnego głównego lub pierwszych dwóch głównych kryteriów i dwóch dowolnych kryteriów mniejszych.

 

Leczenie

  • hydroksykarbamid
  • interferon α w razie potrzeby
  • anagrelid - w przypadku zagrażającej życiu nadpłytkowości
  • busulfan lub radioaktywny fosfor
  • pirymetamina i pipobroman - w razie nieskuteczności hydroksykarbamidu
  • upusty krwi
  • leki przeciwzakrzepowe
  • allopurynol - w razie hiperurykemii
  • leki przeciwhistaminowe lub naświetlenia - w przypadku świądu

 

Rokowanie

Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata.
U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.

 

Weryfikacja merytoryczna : Lek. med. Jan Paradowski

zródla: wikipedia, licencja: GNU FDL, autorzy, avs
data modyfikacji: 24.06.2009, avs


« powrót
Najczęstsze przyczyny alergii
1Wpływ pyłu wulkanicznego na zdrowie
2Zawał mięśnia sercowego, zawał serca (łac. Infarctus myocardii)
3Grypa
4Morfologia krwi i jej badanie
5Miażdżyca tętnic (łac. atheromatosis, atherosclerosis)
6Dieta wątrobowa
7Cukrzyca
8Nadczynność tarczycy, hipertyreoza (łac. hyperthyreosis)
9Hemofilia (łac.haemophilia)
10Choroba niedokrwienna serca, (chns, MIC)
11Sepsa, posocznica (łac. sepsis)
12BMI (ang. body mass index)
Porady medyczne

REKLAMA


 

  
  
  

2009 Doctormed.pl Wszystkie Prawa Zastrzeżone
Wszystkie materiały zamieszczone na stronach Portalu Medycznego Doctormed.pl nie mogą stanowić podstawy do podejmowania działań o charakterze zdrowotnym, a w szczególności do stosowania bądź niestosowania określonej terapii, przyjmowania lub nie przyjmowania leków itp.