Zespół Sjögrena (choroba Mikulicza-Radeckiego)

Zespół Sjögrena (choroba Mikulicza-Radeckiego, łac. syndroma Sjögreni, ang. Sjögren's syndrome) jest chorobą autoimmunologiczną z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa pochodzi od nazwiska szwedzkiego lekarza okulisty Henrika Sjögrena który przedstawił opis zespołu w 1933 roku.

Spis treści

1 Etiopatogeneza
2 Objawy
3 Diagnostyka
4 Występowanie
5 Leczenie i rokowanie

Etiopatogeneza

Przyczyna choroby jest nieznana. Przypuszcza się, ze pewną rolę może odgrywać infekcja wirusami EBV, CMV, HCV i HIV. Stwierdzono związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ.

Objawy

Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy objawy (sicca syndrome)

• Suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez,
• Suchość błony śluzowej jamy ustnej (xerostomia) wskutek uszkodzenia ślinianek,
• Nacieki z limfocytów w badaniu histologicznym.

Rzadziej zostają zaatakowane inne narządy wewnętrzne, na przykład płuca, nerki, czy układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne. Pacjent może odczuwać świąd skóry. Zdarza się że występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. U kobiet dołącza się niekiedy suchość sromu. Zdarza się również, że wyżej wymienione objawy występują w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów albo podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. Mówi się wówczas o postaci wtórnej zespołu Sjögrena.

Diagnostyka

Oprócz wyżej wspomnianego badania histopatologicznego zmienionych narządów, można w badaniach laboratoryjnych stwierdzić między innymi:

• podwyższone OB,
• leukopenię,
• podwyższony poziom gammaglobulin
• przeciwciała przeciwko komórkom nabłonka przewodów wyprowadzających ślinianek.

Zwykle w zespole Sjögrena wyraźnie nieprawidłowy jest wynik testu Schirmera i może wynosić nawet poniżej 5 mm po pięciu minutach. W obrazie histologicznym bioptatu z wargi dolnej stwierdza się nacieki zapalne i obecność komórek plazmatycznych.

Występowanie

Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej spotykany jest u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych.

Leczenie i rokowanie

Z uwagi na nieznaną przyczynę zespołu Sjögrena leczenie może być wyłącznie objawowe i polega na stosowaniu sztucznych łez, sztucznej śliny. Do łagodzenia dolegliwości bólowych w przypadku zmian w narządzie ruchu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W cięższych postaciach konieczne bywa zastosowanie kortykosterydów, lub metotreksatu. W przypadku wtórnej postaci znaczącą poprawę może przynieść leczenie choroby podstawowej.

Rokowanie jest zależne od nasilenia objawów i tego w jakim stopniu zostały zaatakowane narządy wewnętrzne. W przypadku około 1% pacjentów dochodzi do rozwinięcia chłoniaka złośliwego (NHL).

Weryfikacja merytoryczna : Lek. med. Jan Paradowski
zródla: wikipedia, licencja: GNU FDL, autorzy, mjj
data modyfikacji: 27.04.2008