Choroba Kawasaki (zespół Kawasaki)

Choroba Kawasaki (zespół Kawasaki, skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych, łac. morbus Kawasaki, ang. Kawasaki disease) – jest ostrą chorobą zapalną małych i średnich naczyń wieku dziecięcego, o nieznanej etiologii.

Chorują głównie dzieci poniżej 5. roku życia (szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy). Częściej chorują chłopcy. Zachorowania występują sezonowo - częściej w okresach wiosennym i jesiennym.

Chorobę jako pierwszy opisał japoński pediatra Tomisaku Kawasaki (ur. 1925) u pięćdziesięciu pacjentów w pracy z 1965 roku.

Spis treści

1 Objawy
2 Przebieg choroby
3 Etiologia
4 Rozpoznanie
5 Różnicowanie
6 Leczenie
7 Rokowanie

Objawy

• wysoka gorączka (powyżej 38°C) i powiększenie węzłów chłonnych szyjnych nie reagujące na podanie antybiotyków
• zmiany skórne i błon śluzowych
  • obrzęk i przekrwienie spojówek
  • rumień w jamie ustnej i wargach
  • język malinowy (jak w płonicy)
  • wielopostaciowa wysypka występująca przede wszystkim na tułowiu i kończynach przypominająca odrę lub płonicę
  • złuszczanie się naskórka na opuszkach palców dłoni i stóp
  • symetryczny obrzęk i zaczerwienienie dłoni (erythema palmare), czasem stóp

Przebieg choroby

Zmiany te mają charakter łagodny i tendencję do samoistnego ustępowania, nawet w przypadku braku leczenia. Jednakże w około 25% przypadków, w 2. do 4. tygodniu występowania choroby może pojawić się zapalenie naczyń wieńcowych z tendencją do tworzenia mikrotętniaków, które w niektórych przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w przebiegu niedokrwienia mięśnia sercowego (zawału). Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia tętniaków (co może doprowadzić do mylnego rozpoznania choroby jako guzkowe zapalenie tętnic) może powodować zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego.

Etiologia

Aktualnie uważa się, że za objawy choroby odpowiedzialny jest toczący się w śródbłonku naczyń proces immunologiczny, przejawiający się:

• zwiększeniem się liczby limfocytów T pomocniczych,
• zwiększeniem się liczby monocytów,
• zwiększeniem się stężenia interleukiny 1,
• zwiększeniem się liczby receptorów dla interleukiny 2,
• występowaniem przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka naczyniowego.

Postulowany jest również związek z infekcją gronkowcem złocistym, gdzie sama bakteria ma odgrywać rolę antygenu lub superantygenu.

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby Kawasaki stawiane jest w przypadku gorączki utrzymującej się przez co najmniej 5 dni i w obecności ≥4 kryteriów:

• obustronnego nieropnego przekrwienia spojówek,
• zmian w śluzówkach jamy nosowo-gardłowej,
• obrzęku i (lub) rumienia na dłoniach lub stopach, złuszczania skóry okolicy przypaznokciowej,
• różnokształtnej, niepęcherzykowej wysypki na tułowiu,
• powiększenia węzłów chłonnych szyjnych.

Należy też wykluczyć inne możliwe procesy chorobowe.

Różnicowanie

Choroba wymaga różnicowania z:

• odrą,
• płonicą,
• plamicą Schoenleina i Henocha,
• zespołem Stevensa i Johnsona,
• mononukleozą zakaźną,
• gorączką reumatyczną,
• młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów.

Leczenie

Choroba ma w zdecydowanej większości wypadków przebieg łagodny i w zasadzie nie wymagałaby leczenia, gdyż ustępuje samoistnie pomimo jego braku. Jednakże celem zapobiegania wystąpieniu zapalenia naczyń wieńcowych polecane jest podawanie dużych dawek (2 g/kg) immunoglobuliny dożylnie, oraz dużych dawek kwasu acetylosalicylowego (początkowo przez 2 tygodnie 100 mg/kg/dobę, następnie 3 - 5 mg/kg/dobę przez kilka tygodni).

Rokowanie

Śmiertelność wynosi około 1%, najczęstszym śmiertelnym powikłaniem choroby jest zawał serca.

Weryfikacja merytoryczna : Lek. med. Jan Paradowski
zródla: wikipedia, licencja: GNU FDL, autorzy, mjj
data modyfikacji: 30.04.2009, izz