Rak przewodów żółciowych

Rak przewodów żółciowych (rak komórek wyścielających drogi żółciowe, łac.cholangiocarcinoma, carcinoma cholangiocellulare, ang.choroba nowotworowa dróg żółciowych, będąca skutkiem nowotworowej transformacji komórek nabłonka przewodów żółciowych.

 Termin cholangiocarcinomapierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, wrodzone malformacje wątroby, infestacje pasożytniczymi przywrami z gatunków Opisthorchis viverrini i Clonorchis sinensisThorotrast (ditlenek toru), stosowany niegdyś w diagnostyce radiologicznej. Objawami raka przewodów żółciowych są żółtaczka, utrata wagi, i niekiedy świąd skóry. Rozpoznanie choroby stawiane jest na podstawie badań obrazowych po potwierdzeniu histologicznym. cholangiocellular carcinoma, CCC, CCA) – obejmuje guzy dróg żółciowych zarówno wewnątrz- jak i zewnątrzwątrobowych. Nowotwór występuje w krajach zachodnich z częstością 1-2:100.000, ale na całym świecie liczba zachorowań w ostatnich kilku dekadach rosła.Czynnikami ryzyka tego raka są pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, wrodzone malformacje wątroby, infestacje pasożytniczymi przywrami z gatunków Opisthorchis viverrini i Clonorchis sinensis oraz ekspozycja na Thorotrast (ditlenek toru), stosowany niegdyś w diagnostyce radiologicznej. Objawami raka przewodów żółciowych są żółtaczka, utrata wagi, i niekiedy świąd skóry. Rozpoznanie choroby stawiane jest na podstawie badań obrazowych po potwierdzeniu histologicznym.

Zabieg chirurgiczny jest jedynym potencjalnym sposobem wyleczenia, ale u większości pacjentów choroba zostaje rozpoznana w momencie zbytniego zaawansowania, gdy nie można już przeprowadzić operacji. Po zabiegu można dołączyć adjuwantową chemioterapię lub radioterapię, aby zwiększyć szanse wyleczenia. U pacjentów z rakiem przewodów żółciowych w stadium nieoperacyjnym stosuje się najczęściej chemioterapię i opiekę paliatywną. Aktualne badania medyczne w zakresie leczenia raka przewodów żółciowych dotyczą nowszych terapii celowanych (takich jak zastosowanie erlotynibu) oraz fotochemioterapii.

Spis treści

1 Epidemiologia
2 Czynniki ryzyka
3 Patofizjologia
4 Objawy kliniczne i przebieg
5 Lokalizacja raka dróg żółciowych
6 Rozpoznanie
    6.1 Badania krwi
    6.2 Obrazowanie jamy brzusznej
    6.3 Obrazowanie dróg żółciowych
    6.4 Chirurgia
    6.5 Patologia
7 Obraz makroskopowy
8 Obraz histologiczny
9 Leczenie
10 Rokowanie

Epidemiologia

Częstość raka dróg żółciowych w Tajlandii w latach 1990-2001; obok zapadalności na nowotwór (odwzorowanej kolorem) zaznaczono częstość infestacji O. viverrini na tym obszarze (kropki).KrajIC (M/K)EC (M/K)Standaryzowany współczynnik śmiertelności dla wewnątrzwątrobowych (IC) i zewnątrzwątrobowych (EC) raków dróg żółciowych dla kobiet i mężczyzn, w rożnych krajach. Źródło: Khan et al, 2002USA0,60 / 0,430,70 / 0,87Japonia0,23 / 0,105,87 / 5,20Australia0,70 / 0,530,90 / 1,23Anglia i Walia0,83 / 0,630,43 / 0,60Szkocja1,17 / 1,000,60 / 0,73Francja0,27 / 0,201,20 / 1,37Włochy0,13 / 0,132,10 / 2,60

Cholangiocarcinoma jest stosunkowo rzadkim nowotworem; każdego roku w USA rozpoznawanych jest około 2.000-3.000 nowych przypadków, co daje roczną zapadalność 1-2/100.000. Badania sekcyjne pozwalają szacować częstość choroby na 0,01-0,46%. Większą częstość raka przewodów żółciowych notuje się w Azji, co przypisuje się ogniskom endemicznych przewlekłych infestacji przywrami pasożytniczymi. Częstość cholangiocarcinomaChorobowość raka dróg żółciowych u pacjentów z PSC może wynosić nawet 30%, co oszacowano na podstawie badań autopsyjnych. rośnie z wiekiem, nowotwór jest trochę częstszy u mężczyzn niż u kobiet (przypuszczalnie z powodu częstszego występowania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC) u mężczyzn niż u kobiet).

Liczne badania dowodzą rosnącej częstości tego typu nowotworu w ostatnich dekadach; tendencja wzrostowa zauważana jest w krajach Ameryki Północnej, Europy, Azji i Australii. Przyczyny tego zjawiska są niejasne. Być może częściowo przyczyną jest postęp w technikach badań obrazowych pozwalających na postawienie właściwego rozpoznania, aczkolwiek częstość niektórych czynników ryzyka, takich jak infekcje HIV, również wzrosła w tym przedziale czasowym.

czytaj dalej ...