Choroba Leśniowskiego-Crohna

Choroba Leśniowskiego-Crohna (łac. morbus Leśniowski-Crohn, morbus Crohn, ileitis terminalis, ileitis regionalis, ang. Crohn disease) – zapalna choroba jelita o niewyjaśnionej etiologii, zaliczana do grupy nieswoistych zapaleń jelit (IBD). Opisana została po raz pierwszy przez polskiego lekarza Antoniego Leśniowskiego w 1904 roku, dokładniejszego opisu dostarczył Burrill Bernard Crohn ze współpracownikami w 1932 roku. Stąd też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba Crohna.

Jest to przewlekły, nieswoisty proces zapalny ściany przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego jego odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części jelita cienkiego oraz początkowej jelita grubego. Z tego względu dawniej określane także jako ileitis terminalis.
Etiologia tego schorzenia nie jest znana i nie znana jest również skuteczna metoda wyleczenia.

Spis treści

1 Epidemiologia
2 Patofizjologia
3 Objawy
4 Diagnostyka
5 Powikłania
6 Leczenie

Epidemiologia

• w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie złożone, chromosom 16
• początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy później
• częstość występowania 5-10/ 100 000
• palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka oraz czynnikiem pogarszającym przebieg choroby
• występuje częściej w krajach skandynawskich i anglosaskich oraz w Belgii

Patofizjologia

Dokładna przyczyna powstania choroby nie jest znana. Podejrzewa się, że jednym z czynników predysponujących jest mutacja, powodująca poszerzenie połączeń ścisłych (ang. tight junction) znajdujących się pomiędzy enterocytami. Ponadto, niektóre szczepy z gatunku Bacteroides fragilis obecne w jelicie grubym wytwarzają enterotoksynę BFT o aktywności metaloproteazy. Enzym ten hydrolizuje wiązania peptydowe E-kadheryny, wchodzącej w skład połączeń ścisłych. Ułatwia to wnikanie do ściany toksyn i antygenów zawartych w pożywieniu. Postuluje się również związek choroby z mutacją genu NOD2 oraz defektem immunologiczny monocytów. Z występowaniem choroby korelują dodatkowo markery immunologiczne: anty-I2 oraz ASCA.

 Obraz endoskopowy okrężnicy ukazujący obecność wrzodu pełzającego, klasycznie występującego w chorobie Crohna

Charakterystyczne dla przebiegu choroby jest zajęcie całej ściany narządu oraz możliwość występowania w całym przewodzie pokarmowym (w colitis ulcerosa zajęta jest tylko błona śluzowa jelita grubego). Zmiany mają charakter ogniskowy (ang. skip lesions) w przeciwieństwie do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, w którym występują zmiany ciągłe.

Obraz histopatologiczny wykazuje występowanie ziarniniaków nabłonkowatokomórkowych bez cech serowacenia.

Objawy

Początek choroby często jest niecharakterystyczny, o powolnym przebiegu, niekiedy jednak ostry, o dramatycznym przebiegu, z powstawaniem toksycznego rozdęcia okrężnicy (łac. megacolon toxicum).

Główne objawy, mogące wskazywać na chorobę Leśniowskiego-Crohna, dotyczą przewodu pokarmowego:

• przewlekła biegunka (zwykle bez krwi), czasem nocna,
• bóle brzucha (często prawe podbrzusze),
• niedrożność jelit,
• guzowaty opór w jamie brzusznej,
• zmiany okołoodbytniczne (szczelina, przetoka, ropień).

Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu (u dzieci), osłabienie i męczliwość.

Rzadziej występujące objawy pozajelitowe:

• skórne - rumień guzowaty (łac. erythema nodosum), piodermia zgorzelinowa,
• stawowe,
• oczne - episcleritis lub keratoconjunctivitis.

czytaj dalej ...